16/04/2010 - Cos'è la S.L.A. PDF Stampa E-mail

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La sclerosi laterale amiotrofica, chiamata SLA, o anche morbo di Lou Gehrig, (dal nome del giocatore statunitense di baseball che fu la prima vittima accertata di questa patologia), malattia di Charcot o malattia dei motoneuroni, è una malattia degenerativa e progressiva del sistema nervoso che colpisce selettivamente i cosiddetti neuroni di moto (motoneuroni), sia centrali - 1° motoneurone a livello della corteccia cerebrale, sia periferici - 2° motoneurone, a livello del tronco encefalico e del midollo spinale. Fu descritta per la prima volta nel 1860 dal neurologo francese Jean-Martin Charcot, ed attualmente le sue cause sono ancora ignote.

Introduzione

L'etimologia della definizione sclerosi laterale amiotrofica chiarisce le caratteristiche della malattia: la parola amiotrofico è composta da tre termini greci, che sono a (corrispondente alla negazione), mio ("muscolo"), trofico ("nutrimento"), quindi significa che i muscoli del malato si atrofizzano per un nutrimento insufficiente; l'aggettivo laterale si riferisce alla zona del midollo spinale che ospita le cellule morenti; lentamente questa zona colpita dal morbo tende a indurirsi ed ecco spiegato l'utilizzo di sclerosi che significa "indurimento".

Il paziente affetto da SLA perde progressivamente i motoneuroni centrali e periferici, con un decorso del tutto imprevedibile e differente da soggetto a soggetto, con esiti disastrosi per la qualità di vita oltre che sulla sua sopravvivenza.

Le conseguenze di questa malattia sono la perdita progressiva e irreversibile della normale capacità di deglutizione (disfagia), dell'articolazione della parola (disartria) e del controllo dei muscoli scheletrici, con una paralisi che può avere un'estensione variabile, fino alla compromissione dei muscoli respiratori, alla necessità di ventilazione assistita e quindi alla morte. La SLA non altera le funzioni cognitive, sensoriali, sessuali e sfinteriali del malato.

Incidenza

La SLA è una patologia rara (incidenza: 1-3 casi ogni 100.000 individui all'anno), sporadica nella quasi totalità dei casi (le forme familiari sono circa il 5% del totale), a eziopatogenesi sconosciuta (cioè le cause sono del tutto ignote). Nel mondo del calcio, la SLA ha colpito 51 giocatori, portandone alla morte 39 su 30mila. Verosimilmente si tratta di una malattia ad origine multifattoriale. Attualmente le ipotesi più accreditate per spiegare la degenerazione neuronale sono due: un danno di tipo eccitotossico, dovuto ad un eccesso di Glutammato, e un danno di tipo ossidativo, dovuto ad uno squilibrio tra sostanze ossidanti e sostanze riducenti nel microambiente che circonda i motoneuroni colpiti.

Alcuni personaggi famosi sono stati colpiti da SLA.

  • Lou Gehrig - giocatore americano di baseball
  • Luca Coscioni - esponente politico dei Radicali
  • Jason Becker - chitarrista metal neoclassico
  • Mike Porcaro - bassista del gruppo rock statunitense Toto
  • Friedrich Paulus - feldmaresciallo tedesco durante la Seconda Guerra Mondiale
  • Charles Mingus - contrabbassista jazz
  • David Niven - attore inglese
  • Dimitri Sostakovic - compositore russo


Collegamenti esterni

* AssiSLA - Associazione Regionale per la Assistenza Itegrata Contro la SLA

* Viva la Vita - Associazione di familiari e malati di SLA

* SLAITALIA - Libera Associazione Italiana dei malati di SLA

* Schede Informative sulle Malattie Rare - Centro di Coordinamento per le Malattie Rare - Regione Lombardia

* Associazione Luca Coscioni per la Libertà di Ricerca Scientifica

* AriSLA - Fondazione Italiana di ricerca per la SLA opera per rendere più incisivi ed efficaci gli investimenti in ricerca sulla Sclerosi Laterale Amiotrofica, al fine di accelerarne le ricadute in clinica ed offrire ai malati speranze di cura e migliori condizioni di vita.

* Associazione NEUROTHON Onlus Sostiene la ricerca con Cellule Staminali Neurali Adulte nella SLA